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1、本词条由:首都儿科研究所附属医院 小儿心内科 郑春华 (主任医师) 审核左心发育不良即左心发育不良综合征(hypoplastic left heart syndrome: HLHS),是一组以升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣发育不良为特征的先天性心血管畸形。
2、发病率约为16/10万活产婴儿,占先天性心血管畸形的1.4%左右。
3、东方人此类疾病的发病率较低。
4、左心发育不良程度不一,根据二尖瓣和主动脉瓣形态,又可分为主动脉和二尖瓣均狭窄、主动脉和二尖瓣均闭锁、主动脉闭锁伴二尖瓣狭窄及二尖瓣闭锁伴主动脉狭窄。
5、左心发育不良综合征的右半心扩大、心肌肥厚、肺动脉高压,动脉导管往往粗大,右心室搏出的血液经导管供应全身。
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