肝豆状核变性严重程度（肝豆状核变性）

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1、肝豆状核变性（hepatolenticular degeneration，HLD）由Wilson在1912年首先描述，故又称为Wilson病（Wilson Disease,WD）。

2、是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病，以铜代谢障碍引起的肝硬化、基底节损害为主的脑变性疾病为特点，对肝豆状核变性发病机制的认识已深入到分子水平。

3、WD的世界范围发病率为1/30 000～1/100 000，致病基因携带者约为1/90。

4、本病在中国较多见。

5、WD好发于青少年，男性比女性稍多，如不恰当治疗将会致残甚至死亡。

6、WD也是少数几种可治的神经遗传病之一，关键是早发现、早诊断、早治疗。

7、2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，肝豆状核变性被收录其中。

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